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O que é ELA, doença que ganhou evidência com o desafio do balde de gelo

Criador da campanha que promovia a conscientização sobre a esclerose lateral amiotrófica morreu nesta quinta (30), em decorrência da doença

    O americano Anthony Senerchia Jr., conhecido por ter motivado o viral desafio do balde de gelo, morreu no sábado (25) aos 46 anos, em decorrência de uma doença neurodegenerativa chamada ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica), ou ainda Doença de Lou Gehrig.

    Em 2014, a esposa de Senerchia participou do desafio do balde de gelo e somou à brincadeira uma campanha de conscientização pela doença do marido. O desafio viralizou e ganhou o mundo todo, com a participação de celebridades como Mark Zuckerberg, fundador do Facebook, o ator Benedict Cumberbatch (abaixo) e, no Brasil, a cantora Ivete Sangalo.

    O que começou como diversão, com pessoas indicando amigos e famosos nas redes sociais para se jogarem um balde de água gelada, acabou se tornando uma grande campanha de conscientização e de captação de doações para o financiamento de pesquisas sobre a doença, que ainda não tem cura. Um instituto criado em 2014 com o nome de Anthony Senerchia chegou a receber US$ 115 milhões em apenas dois meses.     

    “A atitude positiva de Anthony e seu espírito lutador o ajudou a superar as expectativas e viver dez anos mais que seu prognóstico inicial”, disse o obituário feito pela família.

    Doença sem cura

    A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa sem causa definida que avança muito rápido, afeta geralmente pessoas com mais de 50 anos.

    Em 2015, havia 222 mil casos de pessoas diagnosticadas com a doença no mundo, número que poderia subir para 376 mil até 2040, de acordo com estimativa apresentada em 2016 em estudo de um instituto americano. No Brasil, estima-se que 15 mil tenham a doença, o que faz dela a terceira de tipo neurodegenerativa com mais casos no país – atrás apenas de Alzheimer e Parkinson.

    Na medicina, esclerose é um termo que indica endurecimento de tecidos. A designação “lateral” se refere ao fato de a doença atacar essa região da medula espinhal. E, por fim, a amiotrofia aponta para o enfraquecimento muscular em razão da morte de neurônios motores.

    Por afetar células neurais responsáveis pelo controle do movimento de músculos voluntários, a doença pode ir reduzindo gradualmente a capacidade de a pessoa fazer ações simples como mastigar, andar, conversar e, fatalmente, respirar. Em razão disso, a doença pode causar a morte do paciente diagnosticado em até 5 anos depois do aparecimento dos primeiros sintomas.

    Foto: Mike Hutchings/Reuters
    Stephen Hawking, diagnosticado com ELA em 1963, é uma exceção; a doença costuma ser fatal em até 5 anos após início de sintomas
    Stephen Hawking, diagnosticado com ELA em 1963, é uma exceção; a doença costuma ser fatal em até 5 anos após início de sintomas

    Há casos mais raros (cerca de 10%), em que a pessoa consegue viver por mais tempo. O exemplo mais conhecido talvez seja o do astrofísico e cosmólogo Stephen Hawking, diagnosticado com a doença em 1963. Embora se movimente com uma cadeira de rodas e use um sistema especial para se comunicar, o cientista segue ativo até hoje, com 75 anos de idade. “O que aconteceu com ele é apenas incrível. Ele certamente é um ponto fora da curva”, disse à Scientific American o neurologista Leo McCluskey, diretor do Centro de ELA da Universidade da Pensilvânia, nos EUA.

    Diagnóstico

    Até hoje não existe nenhum método que consiga, sozinho, identificar a doença. Assim, o diagnóstico só é feito após a constatação da presença de sintomas característicos – como fraqueza, bem como contração ou atrofia de músculos – e de seu gradual agravamento.

    Uma série de testes, que avaliam, por exemplo, a atividade de envio de sinais dos neurônios motores para os músculos, são feitos para descartar a chance de os sintomas estarem associados a outras doenças, como HIV e pólio.

    Remédios

    Embora não exista cura para a doença, há tratamentos que permitem ajudar o paciente a lidar melhor com suas complicações. Há inclusive medicamentos que atuam reduzindo danos e podendo prolongar a vida do paciente em alguns meses.

    O mais conhecido, presente no Brasil entre os remédios essenciais ao SUS desde 2002, é o Riluzol. O remédio atua diminuindo a destruição de neurônios motores, o que garante ao paciente um prolongamento da expectativa de vida de cerca de três meses.

    Apesar de obrigatório, não é raro pacientes que dependem do tratamento no Brasil relatarem a falta do remédio em hospitais.

    Outra droga usada contra a doença é a chamada Edaravone ou Radicava. Ainda não permitida no Brasil, foi aprovada em maio deste ano nos Estados Unidos.

    Pesquisa

    Dada a gravidade da Esclerose Lateral Amiotrófica, diversos centros de pesquisa no mundo se dedicam a descobrir evidências sobre suas causas, bem como métodos de diagnóstico mais eficientes e, claro, a buscar formas de tratamento ou reversão.

    Internacionalmente, há diversos centros de referência em pesquisa sobre ELA espalhados pelo mundo, como o das universidades de Trinity, na Irlanda; de Lisboa, em Portugal; e Oxford, na Inglaterra. Nos EUA, são conhecidos os trabalhos do Massachusetts General Hospital e do Ninds (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVC), que faz parte da rede de centros de pesquisa do governo americano e que tem conduzido pesquisas em diversas frentes, incluindo uso de células-tronco para uma potencial reconstrução de neurônios motores danificados.

    Por aqui, desde 2014 o Projeto ELA Brasil, do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (Universidade de São Paulo), conta com financiamento público para a coordenação de pesquisas de forma sistemática sobre a doença. A expectativa do projeto é de, em 10 anos, tornar a pesquisa realizada aqui comparável ao cenário internacional e “contribuir efetivamente com resultados”. “Os objetivos estão em curso e os resultados dos trabalhos estão sendo publicados nas melhores revistas internacionais”, diz o site do projeto.

    O projeto é liderado pelo professor do departamento de neurologia da FMUSP, Gerson Chadi. Segundo ele, o projeto atualmente conta com cerca de 30 profissionais de diversas áreas da medicina. Dos 3,5 mil pacientes com ELA registrados pelo Hospital das Clínicas, 800 participam ativamente das pesquisas.

    De acordo com Chadi, a pesquisa sobre Esclerose Lateral Amiotrófica no Brasil era “incipiente e fragmentada”. “ELA é uma doença que tem um aspecto bastante heterogêneo e multifacetado. Por isso sentimos que só avançaríamos integrando projetos, mantendo cada um com a responsabilidade de responder questões específicas sobre a doença”, afirma ao Nexo. De acordo com o neurologista, o projeto articula pesquisadores no Brasil e fora dele.

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